Réseau en Santé Respiratoire du Québec

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Fibrose kystique

La principale cause de morbidité et de mortalité en fibrose kystique est l'atteinte des voies respiratoires. La pathophysiologie de cette maladie respiratoire est complexe car: 1) elle implique un défaut génétique avec des conséquences graves au niveau de l'expression de la protéine CFTR; 2) une réponse pulmonaire inflammatoire excessive avec une perturbation majeure du mucus et des défenses contre les bactéries et; 3) une infection avec des pathogènes bactériens uniques et virulents. La greffe pulmonaire reste la seule option pour les personnes les plus gravement atteintes, mais le rejet chronique sous forme de bronchiolite oblitérante menace toujours les patients greffés. Enfin, nous constatons que le diabète est présent chez plus de 40% des adultes atteints de fibrose kystique, ce qui ajoute un autre défi dans la lutte contre la fibrose kystique. Heureusement, au Québec, nous avons la chance d'avoir accès à des expertises en recherche dans chacun de ces domaines.

L'axe de recherche en fibrose kystique du RSR s'est donné comme mission d'intégrer le travail des chercheurs dans ces domaines pour créer une synergie permettant d'accélérer l'apparition de nouvelles thérapies destinées spécifiquement au traitement de la fibrose kystique respiratoire. Le principal élément intégrateur de cet axe est la recherche clinique. Tous les chercheurs de cet axe ont des besoins de matériels cliniques tels que des souches bactériennes, des cellules épithéliales, du mucus et des prises de sang. De plus, ces chercheurs sont impliqués en collaboration dans des projets à visée thérapeutique. L'axe de recherche inclut des experts de l'Université de Montréal, de l'Université McGill et de l'Université de Sherbrooke.

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